salut! Je suis médecin depuis 21 ans. Je m'appelle Georgy Olegovich Sapego. Dans cet article, je parlerai du syndrome hémophagocytaire.
Cette histoire aura des mangeurs, des tueurs, des tempêtes de cytokines, des déclencheurs et une ferritine irréaliste.
Hemo signifie sang. Et les phagocytes sont des cellules qui peuvent avaler d'autres cellules. Par conséquent, le syndrome hémophagocytaire est une maladie dans laquelle des cellules individuelles de notre immunité commencent à avaler des cellules sanguines. Ils sont littéralement dévorés. Ce n'est pas du jargon.
Mangeurs
Les macrophages sont impliqués dans un tel scandale. Ce sont des cellules immunitaires. Ils ressemblent à des amibes. Ils nagent vers d'autres cellules ou microbes, comme les amibes les enveloppent de leurs processus, les attirent et les digèrent. Dans le passé, les macrophages étaient appelés macrophages mangeurs. Tout à fait un nom officiel.
Le syndrome hémophagocytaire est plus fréquent chez les nourrissons, mais les adultes tombent également malades. Il s'agit d'une maladie dangereuse que l'on trouve tardivement car elle est très vague.
La maladie est relativement nouvelle. Elle a été retrouvée en 1952. Le syndrome hémophagocytaire est généralement déclenché par une sorte d'infection, mais la prédisposition héréditaire est d'une grande importance.
Si les macrophages commencent à dévorer les cellules sanguines, l'anémie, les saignements et divers organes en souffriront.
Tueurs
Outre les macrophages, une variété de lymphocytes, appelés tueurs naturels, participent également à cette honte. Encore une fois, ce n'est pas du jargon, mais le nom officiel. Ces lymphocytes se spécialisent dans la destruction de leurs propres cellules. Si des virus attaquent nos cellules ou si les cellules se transforment en cellules tumorales, ils ne feront que nuire et ces cellules devront être tuées. Pour cela, notre corps a les mêmes lymphocytes tueurs.
Tempête de cytokines
L'immunité et l'inflammation de notre corps sont régulées par des substances de signalisation spéciales. Ils sont appelés cytokines. Dans hier article à propos de l'anémie des maladies chroniques, il y avait juste un point sur les cytokines. S'il y a trop de ces substances, elles peuvent déclencher une véritable guerre à l'intérieur de notre corps. C'est ce qu'on appelle une tempête de cytokines.
Déclencheurs
Un déclencheur est un déclencheur. Quelque chose qui peut déclencher une réaction puissante dans notre corps. Nous avons déjà parlé des déclencheurs dans le domaine de l'asthme bronchique. Les allergènes peuvent y être des déclencheurs. Dans l'histoire du syndrome hémophagocytaire, le déclencheur est généralement une sorte d'infection.
Comme ce sera
Cela ressemblera à une infection au début. La température corporelle augmentera, la rate augmentera, le taux d'érythrocytes et de plaquettes dans le sang commencera à diminuer. Un autre type d'anémie se produira.
Ferritine
La ferritine stocke le fer dans notre corps. S'il n'y a pas assez de ferritine, cela signifie que nous n'avons pas assez de fer. L'histoire du manque de fer est très à la mode. La ferritine est maintenant testée à chaque tournant.
Les médecins débattent constamment de ce que sont les niveaux normaux de ferritine. Quelqu'un dit que la ferritine ne devrait pas être supérieure à 80 ng / ml, quelqu'un comme les normes américaines, où la limite supérieure de la ferritine est d'environ 200 ng / ml. Et avec le syndrome hémophagocytaire, la ferritine peut augmenter à 500, 5000 et même 10 000 (dix mille!) Ng / ml.
Ceci est si courant dans le syndrome hémophagocytaire qu'un taux de ferritine supérieur à 2000 ng / ml en est presque certainement indicatif. Plus le niveau de ferritine est élevé, plus tout se termine.
Les hématologues sont impliqués dans le traitement du syndrome hémophagocytaire. C'est terriblement difficile. Le pire, c'est que cette chose est trouvée tard. Une personne peut être expulsée à l'hôpital pendant plusieurs mois et traitée avec plus ou moins de succès. D'où la conclusion - ne courez pas entre les médecins de différentes institutions médicales, mais amenez votre examen à sa conclusion logique.
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